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페닐케톤뇨증 들어봤냐?


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우연히 흥미로운 기사를 봄.


우리나라에 선천적 대사질환인 페닐케톤뇨증 환자가 있음

환자는 거의 어린이 위주임. 

얘들은 단백질 분해 효소가 없어서 단백질이 포함된 음식을 먹으면

대사과정에서 생기는 물질이 정신지체, 성장장애를 일으킴 

따라서 콩, 고기. 생선,계란 우유 등은 말할 것도 없고 

일반 쌀도 못먹음....


그래서 전분이나 사탕 채소 류만 먹고 삼....모양만 쌀인 옥수수로 만든 

특수 식량을 먹음 아니면 하나에 4천원정도하는 일본에서 만든 저단백 햇반을 먹어야 하는데


그 소식을 들은 제일제당 대표가 저단백 햇반을 만들기로 결정.

근데 문제는 이게 국내 수요가 200명 밖에 안됨 즉, 만들수록 손해나는 제품...

일반 햇반 12만개를 생산할수 있는 생산라인에서 단 3000개 밖에 생산할 수 없지만
그래도 사명감으로 수년전부터 만들고 있더라.가격은 일본거에 절반.

그리고 매일유업에서도 페닐케톤뇨증 환자 애기 분유를 십년넘게 만들고 있음
한해 2000개 정도 팔리는데 생산라인을 한번 돌리면 최소 만개가 생산됨
나머지는 걍 폐기해야한다고....
글고 일부 생산공정 단계에서는 공장 라인을 전체 정지하고 제조시설 싹 세척해야하는
수고가 더해짐.....거기다 포장라인도 수작업(수량이 얼마 안돼서 자동화도 못함)
그럼에도 김복용 초대회장의 유지를 따라 계속 생산하는중.....

기업들이 개깡패만 있는줄 알았는데
이런 감동적인 모습도 있네....
만날 씨뺠 쫏뺠 개뺠하는 기사만 읽다가 이런거 보니 훈훈










               
저단백밥280.png     imgres.jpg






84개의 댓글

2015.07.17
잘한건 잘했네
0
2015.07.17
매일은 남양이랑 비교되는거 보소
0
2015.07.17
오......... 와.... ㅊㅊ
0
8-)
2015.07.17
남양 수준차 ㅇㅈ
0
2015.07.17
저단백밥은 단백질이 들어있긴 하단건데, 저거 먹어도 됨?
0
2015.07.17
근데 저병 걸린애들은, 단백질 없이 어떻게 삶?
0
2015.07.17
@핫식스머겅
아미노산 중에 페닐알라닌만 주의해서 먹으면 됨
일반 음식 단백질에는 뭐가 얼마나 있을지 모르니 막 먹지 못하지만 특수하게 조제된 단백질을 먹으면 됨
0
@핫식스머겅
10살이전에는 영향을 받지만 그 뒤로는 뇌발달이 거의

끝나서 음식물 섭취에 크게 지장을 안받음

단 여성일경우 나중에 애기를 낳을때 과량의 페닐알라닌이

태아에게 갈수잇으므로 이때는 식이조절을 해야함
0
@와사비 먹고 헐크됨
성장기에만 필요하다고 적으려했는데 이미 적어놨네ㅋㅋㅋ이런 게이는 추천이야!
0
2015.07.17
매일 좀 많이 사먹어라 새끼들아 남양 1+1한다고

쳐먹지말구
0
2015.07.17
그냥 우유 먹지말자
우유가 그리 좋은 음식이 아니더라
만드는과정도 그렇고..
어짜피 먹을놈은 먹을테니까 그냥 나라도 안먹어야징
남양 생각나서 ...
0
2015.07.17
왜 그놈 목소리 그 납치당한 애가 저런거 아니었나?
0
2015.07.17
이런거보면 사원들한테도 잘해줄것 같다.
득안되는 짓거리를 하는 회사이니.

국내에선 사원들에게 과하게 복지혜택주면
회사 망하는줄 아는 기업들이 더러있자나?
0
2015.07.17
@나는햄뽂아요
비단 기업만 그러는 게 아니라 대한민국의 대다수 국민들이 그러함 세금만 하더라도 자기가 돈 내는 입장이라고 정부 직원들 복지혜택에 나라 망하는 줄 알고 욕하고 배아파함
0
2015.07.17
만날 강의 시간에 배우던 거 개드립에서 보니 감회가 새롭네..
참고로 서양보다 우리나라에서 더 희귀하기 때문에
이익만 추구한다면 행하기 어려운 일임.
0
CJ 좋은기업이지
0
2015.07.17
@소가산을오르면소오름
문화 산업 쪽은 빼고. 표절 논란의 온상.
0
2015.07.17
매일은 알고 있어서 일부러 남양보다 매일꺼 사먹고 있는데
CJ는 처음 알았음... 근데 CJ갑질에 당한게 한두번이 아니라서;; 애들은 좋게 못봐주겠네
0
시발 이제 우유는 매일우유만 빤다
0
2015.07.17
근데왜하필 아기설사야..?
0
2015.07.17
@Evol
페닐케톤뇨증 있는 아기가 일반 분유 먹으면 설사하는듯?
0
2015.07.17
@Evol
번역기 돌림
0
2015.07.17
훈-훈 ㅊㅊ
0
2015.07.17
과학시간에 배움
0
2015.07.17
ㅊㅊ...
0
2015.07.17
잘한건 잘했다고 해야지 난 이 사례들 보고 감동받았었다ㅋㅋㅋ
0
2015.07.17
그래서 왠지 메일은 믿음이 가드라
0
2015.07.17
우리가 이럴때 저단백 햇반좀 팔아줘야 될듯 ㅜ 근데 일반사람도 저단백 햇반 먹어도 상관 없는거 아니냐
0
참고로 매일유업은 1999년부터 대사 이상 유아를 위한 분유를 제조

CJ는 2009년부터 저단백 햇반을 제조

남양유업도 2008년 연세대와 공동연구 협약을 맺고 소아간질 환자 제조식 케토니아를 개발
2009년부터 제조하고 난치 어린이를 위한 분유 후원 및 나눔 활동을 하고있음
0
2015.07.17
이거 신의 퀴즈에서 봐서 찾아봄
페닐케톤뇨증 (phenylketonuria) = 페닐알라닌증, 페닐알라닌 수산화효소 결핍
페닐케톤뇨증은 단백질 속에 약 2∼5% 함유되어 있는 페닐알라닌을 분해하는 효소의 결핍으로 페닐알라닌이 체내에 축적되어 경련 및 발달장애를 일으키는 상염색체성 유전 대사 질환이다. 페닐알라닌을 타이로신으로 변화시키는 페닐알라닌 수산화 효소의 활성이 일반인에 비하여 선천적으로 저하되어 있어, 결국 지능 장애, 연한 담갈색 피부와 모발, 경련 등이 발생하게 된다.
0
2015.07.17
매일 차냥해
0
ㅠ 진짜 이런걸팔아줘야지 뭔가 감동
0
2015.07.17
와 시제이가...
0
그냥 잘했다가 아니라 대단한거지.. 기업이 돈 안되면 안하면 그만인데 소수의 힘든사람들을 위해서 손해를 감수하니까
0
2015.07.17
만약 내 애가 이 희귀질환에 걸렸다면 어떻게 알 수 있는거냐

무섭네
0
@Blazebite
구쓰리 테스트라고 갓태어난 애기의 혈액을 받아서

종이에 떨어뜨리고 어떤세균을 올려서 그게 성장하면

양성임
0
2015.07.17
@Blazebite
생후 일주일 안에 행하는 검사를 통해 페닐케톤뇨증(PKU)을 진단할 수 있음.
대부분의 신생아는 이 검사를 시행하니까 걱정 안 해도 되는데
안 하게 되는 경우 4개월 안에 지능 이상(IQ50 이하)이 옴.
영구적인 손상이기 때문에, 한 번 지능에 이상이 생기면
평생을 정신지체 수준의 지능을 갖고 살아야 함.

이 질환에 있더라도 생후 1개월 안에 이유식을 통해 페닐알라닌의 섭취를 제한하면
정상인 수준의 지능으로 살아갈 수 있음.
(아예 먹지 말란 건 아니고, 한도가 있는데.. 그거까진 기억 안 남ㅋㅋ)

따라서 조기에 발견해 적절한 이유식으로 페닐알라닌의 섭취를 조절하는 게 가장 중요하다고 볼 수 있음.
0
@Blazebite
참고로 이때 세균은 성장에 페닐알라닌이 필요한 세균이어야됨

왜냐하면 페닐케톤뇨증이 페닐알라닌이 타이로신으로 해서

쭉쭉 바껴져야하는데 이 타이로신으로 되게하는 효소가 망가진거거든

그래서 안바껴지고 그게 페닐케톤이 되서 악영향을 미치는게

페닐케톤뇨증 그래서 페닐알라닌이 필요한 세균을 넣는거임
0
2015.07.17
역시 믿고쓰는 CJ
0
2015.07.17
거기 들어가는돈으로 그냥 일본꺼 사는걸 지원해주는게 더 싸게 먹힐것같은데
이 글이 꾸준히 올라오는거보면 광고효과도 있고해서 계속 하는건가?
0
@네비두라
진짜 기업가.정신이라면 자기 회사 제품으로 하는게 더 좋을수도

잇겟지 ㅋㅋ 그리고 사람들은 은연중에 자기가 베푸는 친절에

대해 보상을 바라는게 자기는 의식하지 않아도 그게 잇음

예를들어 가부 같은것도 내가 기부를 함으로써 천국을 가겟지?

이런것처럼 좋은 기업이미지라는 광고효과도 노렷을듯 ㅇㅇ
0
2015.07.17
@와사비 먹고 헐크됨
CJ도 뿌리는 삼성계열인데 요즘 주식가지고 장난치면서 애국심 마케팅 하던데
이거도 다시 올라오는게 그 연장선이 아닌가 싶기도하네
0
2015.07.17
@네비두라
장난아니게 손해날탠데 마케팅이라도 해야지
0
2015.07.17
진짜 잘하긴 했네 이건
0
2015.07.17
[삭제 되었습니다]
2015.07.17
@리프터
뭐라는거야 관종인가
0
2015.07.17
@타타쿠
네다노 난독ㅎㅎㅎ
0
2015.07.17
@리프터
난독은 너지 ㅂㅅ아 외국꺼비싸서 국내에서 싼거 만들엇다는데 거기다가 국뽕드립 치고 있는게 장애인이지ㅎㅅㅎ
0
2015.07.17
@타타쿠
[삭제 되었습니다]
2015.07.17
@리프터
할말이 노예밖에 없냐
0
무분별한 사용은 차단될 수 있습니다.
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